Le massime organizzazioni internazionali della comunità scientifica e sociale dell’emofilia, la World Federation of Hemophilia (WFH), l’European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD), l’European Haemophilia Consortium (EHC) e la National Hemophilia Foundation (NHF) hanno congiuntamente diffuso una guida per la vaccinazione anti-COVID-19 delle persone affette da malattie emorragiche congenite (MEC).

Il documento, pubblicato in data 22 Dicembre 2020, enfatizza l’importanza che i Centri Emofilia, in collaborazione con le associazioni dei pazienti, promuovano un’adeguata informazione delle persone affette da disordini emorragici congeniti riguardo alla vaccinazione anti COVID-19 e l’attuazione di un efficace programma di vaccinazione.

Nel documento sono elencati i seguenti 13 punti:

1. Le persone affette da MEC non sono a maggior rischio di contrarre COVID-19 né di sviluppare forme gravi di malattia; per questo motivo non sono considerate una categoria prioritaria per la vaccinazione.
2. Il vaccino dovrebbe essere somministrato per via intramuscolare. Bisognerebbe utilizzare l’ago più piccolo possibile(25-27 gauge), ma alcuni vaccini richiedono l’utilizzo di una specifica combinazione ago-siringa, per cui la sostituzione dell’ago può non essere possibile. L’applicazione di una compressione prolungata per almeno 10 minuti nella sede di iniezione è opportuna per ridurre il rischio di sanguinamento o edema locale. Inoltre, un’auto-ispezione e palpazione dell’area di iniezione per qualche minuto e a distanza di 2-4 ore è raccomandata per verificare che non si sviluppino ematomi tardivi. Una sensazione di disagio nel braccio percepita per 1-2 giorni dopo l’iniezione non dovrebbe allarmare, a meno che non si verifichi un incremento progressivo del disturbo e si associ gonfiore. Qualsiasi evento avverso, come ad esempio ematomi o reazioni allergiche, dovrebbe essere segnalato al Centro Emofilia di riferimento.   
3. I pazienti dovrebbero contattare il proprio medico immediatamente o recarsi al più vicino pronto soccorso direttamente se si verificano reazioni allergiche come febbre, calore, arrossamento, eruzioni cutanee pruriginose, dispnea, edema del viso o della lingua, in quanto queste reazioni potrebbero essere pericolose per la vita. Pazienti con una storia di reazioni allergiche ai fattori ad emivita prolungata contenenti polietilenglicole (PEG) dovrebbero discutere le scelte vaccinali con il proprio medico in quanto alcuni vaccini contengono PEG quale eccipiente.
4. Molti individui con MEC possono non avere un rapido accesso alle terapie emostatiche prima della vaccinazione. In questi casi, se possibile, accedere ad altri fattori di coagulazione,. In alternativa, seguire le istruzioni precedentemente riportate, assicurandosi di utilizzare l’ago più piccolo possibile e mantenere la pressione per più di 10 minuti.
5. Per i pazienti con forme gravi o moderate di emofilia, l’iniezione del vaccino dovrebbe essere preceduta dalla somministrazione del fattore VIII o fattore IX. Per i pazienti con valori basali di fattore VIII o  fattore IX sopra al 10% non sono richieste particolari precauzioni dal punto di vista della terapia emostatica.
6. I pazienti in profilassi con emicizumab (sia quelli con inibitori sia quelli senza inibitori) possono essere vaccinati con un’iniezione intramuscolo in qualsiasi momento, senza necessità di terapia emostatica e senza ricevere una dose di fattore VIII.
7. I pazienti con malattia di Willebrand di tipo 1 o 2, a seconda dei livelli basali di attività del cofattore ristocetinico e previa consulenza del Centro Emofilia di riferimento, potrebbero usare terapie come la desmopressina, se disponibile, o l’acido tranexamico. I pazienti affetti dalla forma di tipo 3 di malattia di Willebrand dovrebbero ricevere il concentrato di fattore ricco di Willebrand prima dell’iniezione del vaccino.
8. I pazienti con disordini emorragici rari, incluse le piastrinopenie o i difetti di funzionalità piastrinica, dovrebbero essere vaccinati. I pazienti in terapia anticoagulante orale con dicumarolici dovrebbero effettuare una PT ratio per determinare l’INR (international normalized ratio) prima dell’iniezione del vaccino; se i risultati sono stabili ed entro il range terapeutico, i pazienti possono essere vaccinati per via intramuscolare.
9. L’immunotolleranza, il trattamento dell’epatite C o dell’HIV non controindicano la vaccinazione.
10. La vaccinazione non è controindicata nei pazienti in trattamento immunosoppressivo, come i corticosteroidi o altri farmaci immunosoppressivi.
11. Le controindicazioni potenziali dovrebbero essere discusse individualmente con il proprio medico poiché le raccomandazioni variano nelle differenti giurisdizioni a causa della mancanza di dati in specifiche popolazioni, come ad esempio la gravidanza o l’allattamento.
12. Come per la popolazione generale, si raccomanda cautela per quei soggetti che hanno già manifestato reazioni allergiche gravi.
13. Per quanto riguarda i pazienti che partecipano a studi clinici, la vaccinazione dovrebbe essere segnalata agli Sperimentatori dello studio.

Questi sono i punti salienti descritti nel documento della WFH. Da un punto di vista pratico è opportuno che nella realtà italiana ogni singolo paziente si rivolga al proprio Centro Emofilia di riferimento per ricevere un referto da presentare all’ambulatorio di vaccinazione e agevolare in questo modo il programma di vaccinazione